久咳呼吸出現雜音 小心可能肺纖維化變菜瓜布

新網記者歸鴻亭台北特稿
2016/1/22 下午 07:09:53 / 醫療保健

　久咳或呼吸出現雜音，可能罹患了俗稱「菜瓜布肺」的肺部纖維化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)。

台灣胸腔暨重症醫學會理事長余忠仁說明菜瓜布肺IPF發生原因不明，且初期症狀不明顯。(歸鴻亭攝影)

　開藥局的陳藥師，平時講沒幾句話就咳不停，睡覺時胸悶又喘，到家醫科就診，醫生開自律神經的藥給他服用，因為胸悶的症狀仍沒改善，又改看心臟科和胸腔科，檢查不出原因，後來改看腦科，醫師開血壓藥給他，胸悶狀況雖有好轉，但咳嗽狀況更厲害，肺都快咳出來，直到胸腔科醫生照了高解析度電腦掃描(HRCT)才發現，原來罹患的是特發性肺纖維化，也就是俗稱的菜瓜布肺IPF，那時他的肺已經有7成都纖維化，短短半年內就瘦10公斤。

　台灣胸腔暨重症醫學會理事長、台大醫院內科部主任余忠仁表示，像陳藥師這樣確診路崎嶇的案例並不少見，許多患者都是輾轉由其他科轉介來胸腔內科才能確診，這是因為菜瓜布肺IPF發生原因不明，且初期症狀不明顯，常被診斷為心臟疾病、COPD、氣喘或是肺氣腫，導致大部分患者在確診時已是中晚期。令人害怕的是，菜瓜布肺IPF奪命十分快速，雖然國際間平均存活期約2-5年，但健保資料顯示，台灣確診為菜瓜布肺IPF後，平均存活期卻只有0.7至0.9年，也就是8至10個月。

目前菜瓜布肺IPF在藥物治療有新進展，也被列為2015年十大創新治療之一。(歸鴻亭攝影)

　菜瓜布肺IPF在美國盛行率約10萬分之14至422；在台灣則是每10萬人中有0.7至6.4人，推估全台約有近1,300人罹患菜瓜布肺。余忠仁解釋，特發性肺纖維化IPF被稱為菜瓜布肺，是因為肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維及空洞，好發於50歲以上，而且男性多於女性，初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期時，患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，因為纖維化後肺部組織變小，且像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。雖然菜瓜布肺IPF的發生仍然原因不明，但若長期暴露在危險因子，例如吸菸、木材、粉塵，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都可能是高危險群。

推估全台約有近1,300人罹患菜瓜布肺。。(歸鴻亭攝影)

　台大醫院胸腔科醫師王鶴健指出，菜瓜布肺IPF病程是一種漸進性的纖維化間質性肺炎，大多數菜瓜布肺IPF患者的肺功能可能在數年內逐漸惡化，也可能發生急性惡化就急轉直下；但亦有少數患者的病情可能維持穩定；IPF病程變異性大且難以預測，像來求診的64歲的黃小姐，在短短不到1年時間病情就惡化。

　王鶴健指出，目前治療菜瓜布肺IPF的方式，分為藥物治療和非藥物治療兩類，最新出版的「2015特發性肺纖維化實證診斷及處置指引」中建議使用的非藥物治療方式有氧氣治療、肺臟移植，肺部復健治療；然而，肺臟移植雖然能改善肺功能，但是肺臟移植3年存活率不到五成，而且有感染問題；藥物治療方面，傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式，已被證明無效，不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降，因此被IPF治療指引列為不建議使用，特發性肺纖維化治療仍是現今醫學一大挑戰。

久咳或呼吸出現雜音，可能罹患了俗稱「菜瓜布肺」的肺部纖維化。(歸鴻亭攝影)

　目前菜瓜布肺IPF在藥物治療有新進展，也被列為2015年十大創新治療之一。2014年美國FDA及歐盟均核准 nintedanib上市，TFDA也於去年9月核准，屬於新型治療特發性肺纖維化藥物。臨床研究INPULSIS，共收錄1,066位40歲以上、5年內確診為IPF的病人，每日投以兩劑 150 mg 的劑量與安慰劑做比較，試驗52周後結果顯示nintedanib 比安慰劑更能有效減緩肺功能下降，證實Nintedanib 具有減緩 IPF 病程之療效；另一項綜合研究中顯示，nintedanib能夠降低約50%肺功能受損速度，更能減少68%急性惡化機率，並提高病人生活品質5。