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寶寶患有罕病多條顱縫早閉症
提早擴張腦容量不錯失大腦黃金成長期


新網記者歸鴻亭台北特稿
2019/10/31 下午 01:17:14 / 醫療保健

 吳小妹的媽媽是發展遲緩兒童基金會的社工,長期都在幫助和面對這些發展緩慢的兒童,開朗堅強的她,從來也沒想過自己會生出一個不一樣的寶寶。吳小妹是她的第一個孩子,罹患罕見的多條顱縫早閉症,造成頭型寬扁。由於長期面對各式各樣的遲緩兒,也接收了許多醫療新知,她及早帶吳小妹就醫治療,在10個月大時醫師利用頭顱擴張牽引器將其頭骨擴張開來,目前吳小妹1歲,頭型已經變成圓圓的,也沒有錯失大腦的黃金成長期,讓媽媽心中的重擔終於放下不少。

林口長庚醫院整形外科主治醫師盧亭辰介紹罕見的多條顱縫早閉症。(歸鴻亭攝影)
 林口長庚醫院整形外科主治醫師盧亭辰表示,顱縫早閉症發生的原因不明,在亞洲的發生率約萬分之3,在台灣1年大概有20到30個寶寶罹患;而多條顱縫早閉症更是罕見,部分是因為基因突變造成。多條顱縫早閉症佔所有顱縫早閉症約20%,個別發生的機率則僅有1/25000~150000,在台灣1年約有1至2個多條顱縫早閉症的寶寶。

 盧亭辰解釋,人類頭骨上的顱縫分為前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫,其中前額顱縫約在出生後7至8個月癒合,其他顱縫都要到成年之後才會癒合,如果任一顱縫提前癒合就稱為顱縫早閉症,多個顱縫提前癒合就稱為多條顱縫早閉症。顱縫早閉或多條顱縫早閉,一般從寶寶的外觀就可以看出來,但須由電腦斷層影像學檢查才能確診。由於寶寶還未發育完成,多數的罕見多條顱縫早閉症會造成寶寶眉骨凹陷、頭顱寬扁、頭頂較高,有點像卡通辛普森家庭裡面的頭型。因此吳小妹一出生,媽媽看到她的眉骨凹陷、頭既高且扁,跟其他寶寶不一樣,她就知道「可能」是有什麼問題了。

盧亭辰解釋人類頭骨構造。(歸鴻亭攝影)
 除了頭型異常之外,盧亭辰指出,更讓人擔心的是寶寶會因為頭骨無法正常生長擴大,而影響腦部發育,甚至有可能造成水腦症、小腦脫垂,也可能因為眼框骨過窄造成眼球突出,或者是臉部發育不良而造成呼吸道狹窄,出現睡眠呼吸中止症。大家較熟知的罕病像是克魯松氏(Crouzon氏)症、愛伯特氏(Apert氏)症,Pfeiffer氏症候群都是屬於這類型的多條顱縫早閉疾病。

 盧亭辰表示,多條顱縫早閉症的治療目標,就是將腦部的頭骨擴張開來,讓腦部可以正常發育,但是這類型的病患往往腦壓較高、頭骨較薄,使得早期擴張頭顱的難度較高,因此通常不會在病患1歲前就進行頭骨擴張手術。近幾年來,「頭顱擴張牽引器」是較常見使用在這類型患者的治療方式。

吳小妹的媽媽說明及早帶孩子就醫治療,沒有錯失大腦的黃金成長期。(歸鴻亭攝影)
 長庚神經外科擴張實境實驗室的工程師,在手術前會先將牽引器的方向在電腦上做模擬,確定牽引器的方向符合預期,避免頭骨擴張的方向不如預期而導致效果不彰,醫師再植入「頭顱擴張牽引器」,藉著每天慢慢地旋轉,讓頭骨慢慢生長。手術仍須將頭顱骨鋸開,所以傷口跟傳統手術的傷口一樣,但是不需重組拼湊,所以手術時間較短、範圍較小、失血量較少、風險較低,也不受頭骨較薄的限制,可以在寶寶6個月到1歲之間就進行,而且很有效地把頭骨擴張。

 她說,在歐美及亞洲先進國家已使用多年,有公認相當好的成效。一般來說,經由牽引,約可生成2~2.5公分的骨頭在鋸開的縫隙內,後顱部擴張後的容量會比做前額擴張的容量多30%,而且藉由慢慢拉撐,也不會有頭皮不夠擴張的問題。缺點則是需在植入後幾個月取出,以及牽引器故障的問題造成手術失敗。另一個缺點則是牽引器的費用較高,並非每個患者的家庭都能夠承擔。

經過治療後的寶寶還是可以和一般孩子一樣,有個快樂的童年和可以期待的人生。(歸鴻亭攝影)
 林口長庚醫院使用醫院公益基金加上羅慧夫基金會的資助,讓吳小妹順利在1歲前就接受頭顱牽引器治療,搶救了大腦的發育黃金期,也讓頭型接近正常。半年後吳小妹需再進行前額塑型手術,才完成全頭顱骨的治療。盧亭辰鼓勵所有顱縫早閉或多條顱縫早閉寶寶的家長,不要沮喪或放棄治療,經過治療後的寶寶還是可以和一般孩子一樣,有個快樂的童年和可以期待的人生。

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