台大發現肺纖維化關鍵機轉蛋白 可能幫助特發性肺纖維化患者

新網記者歸鴻亭台北特稿
2020/9/25 下午 04:54:47 / 醫療保健

　存活率極低俗稱菜瓜布肺的「特發性肺纖維化」患者，每年奪走2到3百人的性命，目前醫學上無法根治；台大醫院發現肺纖維化關鍵的機轉蛋白TXNDC5，未來若能找出抑制該蛋白的方法，就有可能幫助特發性肺纖維化的患者，甚至對於因為一般病毒或是新冠病毒引起的肺纖維化症狀都有可能逆轉。

台大醫院發現肺纖維化關鍵的機轉蛋白「TXNDC5」。(歸鴻亭攝影)

　台大醫院內科主治醫師楊鎧鍵表示，很多疾病都可能造成肺纖維化，其中「特發性肺纖維化」是最常見且致命的間質性肺病，目前致病原因不明，據統計，全球特發性肺纖維化發生率約為萬分之13至14，國內患者估計也有4,000至5,000人。

很多疾病都可能造成肺纖維化，其中「特發性肺纖維化」是最常見且致命的間質性肺病。(歸鴻亭攝影)

　由於特發性肺纖維化臨床上治療藥物選擇很少，效果也不明確，往往需要進行心肺移植才能存活，否則平均存活率只有2至5年，因此各界都在積極尋找致病機轉，希望藉此開發新型治療策略及藥物，盼改善患者臨床照護與治療成果。

台大藥理所博士候選人李姿涵簡報TXNDC5蛋白的表現。(歸鴻亭攝影)

　台大藥理所博士候選人，也是此研究的第一作者李姿涵表示，2018年時，他們先從心臟纖維化患者體內發現，纖維化患者的體內TXNDC5蛋白的表現顯著，進而想了解其他纖維化的器官是否有同樣的表現，結果發現肺纖維化的患者也有同樣的問題，確認這種名為TXNDC5的內質網蛋白，在心臟纖維化中扮演重要角色，其功能被認為和催化蛋白摺疊以及參與胞內氧化還原反應有關。

　研究團隊發現，肺纖維化病患的肺組織及肺臟纖維母細胞中，TXNDC5基因及蛋白表達量確實比正常人高，因此他們進一步在小鼠實驗中，利用基因編輯技術敲除纖維母細胞中TXNDC5基因表現，發現確實能有效減緩肺臟纖維化的進程並改善肺功能。

這項最新研究8月26日已刊登於國際期刊《自然通訊》。(歸鴻亭攝影)

　器官的纖維化是人體組織受損後的修復反應，但持續且過度的纖維化，卻會造成器官功能喪失、衰竭，未來可望透過抑制TXNDC5活性的原理開發新型藥物，不僅可用於肺纖維化患者，也有機會用於治療心臟、腎臟、肝臟等纖維化的患者，盼為慢性腎病變、肝硬化等患者治療帶來新曙光。

　這項最新研究8月26日已刊登於國際期刊《自然通訊》(Nature Communications)。