新網專題罕見皮膚病"類天皰瘡" 林口長庚與土城醫院找出問題藥物

罕見皮膚病"類天皰瘡" 林口長庚與土城醫院找出問題藥物

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〔新網記者歸鴻亭台北特稿〕　一位患有糖尿病的阿嬤，大腿起了一塊一塊的紅疹及水泡，求診多次都沒改善，後來水泡還擴展到全身，造成潰爛，讓阿嬤疼痛不已，前往醫院接受皮膚切片檢查後，確認得到「類天皰瘡」。醫師回溯阿嬤的用藥史，才發現是因為服用了某一種降血糖藥而引起嚴重的類天皰瘡。

林口長庚醫院皮膚部教授紀景琪說明類天皰瘡是一種罕見皮膚病。(歸鴻亭攝影)
　林口長庚醫院皮膚部教授、台灣實證醫學學會理事長紀景琪表示，類天皰瘡是一種罕見皮膚病，在台灣發生率為每年每百萬人有4.7例，各年齡層都可能發生，但以中老年人較多，男女比率差不多，過去只知道是免疫系統認知錯亂，誤把正常的皮膚當作敵人進行攻擊，導致皮膚結構解離而產生水泡，但確切原因不明。

　由於有些案例報告是藥品所引起，為了釐清在眾多藥品中哪些藥品有較高的關連性，因此長庚醫院皮膚部與土城醫院藥劑科團隊攜手進行研究，終於發現，在年長者或有神經系統疾病等高危險族群使用的某些藥品，例如新一代降血糖藥"雙基胜肽酶抑制劑"、"保鉀型利尿劑"，以及"抗帕金森氏症"藥品等，與類天皰瘡之間有高度關聯性。

新北市立土城醫院藥劑科藥師劉賢德簡報獲得類天皰瘡年紀越大風險越高，而藥品與類天皰瘡發生的風險息息相關。(歸鴻亭攝影)
　紀景琪強調，雖然臨床使用上有無法避免的風險，但僅少數體質的人會因為服用藥物而誘發類天皰瘡。因此原本已在使用藥品的病友，請依照原先醫囑安心使用，不應擅自停藥。而針對年長者及有神經學疾病的患者，需謹慎使用與追蹤觀察。

　長庚研究團隊的這項成果，對於類天皰瘡的疾病了解再向前進了一大步。研究結果並已發表在2020年6月頂尖國際期刊《美國醫學會期刊：皮膚科學》(JAMA Dermatology)。

　紀景琪指出，這是國內外首次針對多種藥品進行大型統合分析的實證研究研究，共搜集6,572位類天皰瘡病患研究後發現，使用〝保鉀型利尿劑〞的病人，發生類天皰瘡風險，是未使用族群的1.75倍；而糖尿病病人使用新一代降血糖藥「雙基胜肽酶抑制劑」，產生類天皰瘡的風險，是未使用族群的1.92倍。

林口長庚與土城醫院找出在年長者或有神經系統疾病等高危險族群使用的某些藥品影響類天皰瘡發生。(歸鴻亭攝影)
　由於國外曾有臨床試驗研究報告，指糖尿病使用雙基胜肽酶抑制劑藥品，發生類天皰瘡發生率為千分之2，更進一步佐證了特定利尿劑和血糖藥與類天皰瘡之間的關聯性。他認為，特定藥物可能藉由結合在皮膚基底膜的蛋白分子，進而改變抗原特性，活化免疫細胞，進而造成皮膚的破壞與發炎反應，但後續還需要許多研究來更深入了解其機轉。

　新北市立土城醫院藥劑科藥師劉賢德表示，根據文獻報告，台灣每年約有108例新診斷類天皰瘡發生，年紀越大風險越高，而藥品與類天皰瘡發生的風險息息相關，且嚴重型類天皰瘡常耗費龐大的醫療支出，藥師若能在病患藥物諮詢整合多重用藥時提早發現介入，協助病人轉介皮膚科就醫，不僅能維護病人的用藥安全，對病人預後影響甚巨，也能減少社會醫療資源的負擔。

研究結果並已發表在2020年6月頂尖國際期刊《美國醫學會期刊：皮膚科學》。(歸鴻亭攝影)
　林口長庚醫院皮膚部醫師陳偉迪強調，類天皰瘡目前的治療方式以類固醇藥品為主，或另外加其它免疫調節劑輔助。然而此病患者通常年紀較大且伴隨其它疾病，死亡率不容小覷，先前的研究指出一年內死亡率大約有20-30%，提醒民眾，若皮膚有出現搔癢的紅疹和多發性飽滿水泡，應避免抓破水泡導致感染，如有常規使用藥品也先不得自行擅自停藥，並立即就醫，由皮膚科專科醫師評估並進行治療。